نابجا بودن سوراخ خارجى مجرا - هيپوسپادياس
نابجا بودن سوراخ خارجى مجرا ( هيپوسپادياس) از شايع ترين نقايص مادر زادى دستگاه ادرارى و كليه ها است. تشخيص پيش از تولد به پزشك متخصص اين امكان را مى دهد تا اقدامات بعدى را به منظور عمل جراحى پس از تولد و ساير درمان هاى طبى انجام دهد .
بدلیل نقص در اتصال چین های مجرا ایجاد میشود. سوراخ خارجی مجرا به سطح شکمی آلت در بالای نوک تنه آلت باز میشود. مصرف ترکیبات استروژن و پروژسترون در طول حاملگی شیوع آن را افزایش میدهد. در یک نفر از هر 300 کودک بروز میکند. و بر حسب محل ,تقسیم بندی میشود.این نوزادان را نبایستی ختنه کرد.
از نظر علایم بالینی در بزرگسالان هدایت مشکل جریان ادرار و پخش شدن ادرار, اشکال در مقاربت,بدلیل انحنای آلت, ظاهر غیر طبیعی آلت ( hooded) از شکایات اصلی است.بررسی وجود یا عدم وجود تنگی مجرا و نزول بیضه ها ضروری است.
در موارد ابهام دستگاه تناسلی آزمایش کاروتیپ کروموزومی(ژنی) و اسمیر دهانی جهت تشخیص ژنوتیپ جنسی لازم است. در این بیماران جهت تشخیص ناهنجاری مادرزادی کلیه ها و حالب , اروگرافی وریدی ضرورت دارد.
از نظر درمان: بدلائل روانی قبل از سن مدرسه( ترجیحا) قبل از 2 سالگی جراحی ترمیمی بایستی صورت گیرد. امروزه مشخص شده است که پیوند های محاط bucal ( دهانی) موفقیت آمیزتر از روشهای دیگر است و به عنوان اولین تکنیک پیوند گذاری در نظر گرفته میشود .
Media file 1: Proximal shaft hypospadias is shown. Note the deficient ventral foreskin, blind urethral pit at the glanular level, and lighter pigmented urethral plate extending to the true meatus at the proximal shaft level.
Media type: Photo
Media file 2: Proximal shaft hypospadias is shown. Note the typical dorsal hood of foreskin and ventral penile skin deficiency.
Media type: Photo
Media file 3: Penoscrotal hypospadias is shown. Note the associated ventral chordee and true urethral meatus located at the scrotal level
Media type: Photo
Media file 4: Severe penile chordee is shown. Note the extreme ventral curvature of the penile shaft
Media type: Photo
Media file 5: Penoscrotal transposition is shown. Note the rugated scrotal skin lateral to the penis, cephalad to its normal position
Media type: Photo